Hemoragická vaskulitída u detí: klinické príznaky, liečba a prognóza

Hemoragická vaskulitída (kapilárna toxikóza alebo Shenlein-Henochova choroba) je ochorenie charakterizované poškodením malých krvných ciev (kapiláry, arterioly, venuly) nachádzajúcich sa v koži, obličkách, kĺboch, v zažívacom trakte. Choroba sa môže vyskytnúť v ktoromkoľvek veku dieťaťa, ale podľa štatistík sa vyvíja extrémne zriedka pred dosiahnutím veku 3 rokov. Najčastejšie toto ochorenie postihuje deti od 4 do 12 rokov. U chlapcov sa hemoragická vaskulitída vyskytuje dvakrát častejšie ako u dievčat. Hovorme v tomto článku o príčinách tohto ochorenia, zvážme príznaky a liečbu choroby.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Presná príčina ochorenia zatiaľ nie je stanovená. Pravdepodobne porucha vývoja imunitného systému zohráva úlohu pri vývoji choroby, v dôsledku čoho sa vytvárajú protilátky proti vlastným bunkám cievnej steny kapilár: vyvíja sa autoimunitný proces. Cievna stena ovplyvnená protilátkami sa uvoľní, zvýši sa jej priepustnosť a vyskytnú sa malé krvácania.

Provokujúce faktory pre spustenie autoimunitného procesu môžu byť:

  • nedávne infekčné ochorenie (tonzilitída, šarlach, ARVI);
  • alergická reakcia na jedlo alebo lieky;
  • zranenie;
  • prítomnosť chronických ložísk infekcie (sinusitída, kazivé zuby atď.);
  • očkovanie;
  • užívanie antibiotík;
  • podchladenie;
  • helminthické invázie.

Dôležitá je aj dedičná predispozícia k vaskulitíde.

Klinické prejavy choroby

Podľa povahy priebehu ochorenia existujú akútne, fulminantné, subakútne a chronické formy hemoragickej vaskulitídy. Stupeň aktivity patologického procesu môže byť minimálny, stredný a vysoký.

V akútnom priebehu ochorenia je nástup zvyčajne charakterizovaný výskytom niekoľkých znakov (horúčka, vyrážka, bolesti kĺbov alebo brucha, zlý celkový zdravotný stav). Telesná teplota v počiatočnom štádiu ochorenia môže stúpať na vysoké čísla a neskôr sa normalizuje.

Pri bleskurýchlej forme je nástup akútny s rýchlym nárastom klinických prejavov; na pozadí vysokej horúčky sa na koži a slizniciach objavujú rozsiahle krvácania s oblasťami nekrózy v strede a možným výskytom gastrointestinálneho krvácania.

Stav dieťaťa je veľmi ťažký s postihnutím obličiek a rozvojom zlyhania obličiek v priebehu niekoľkých dní alebo dokonca hodín. Pri fulminantnej forme sú obličky postihnuté v 100% prípadov. Bleskurýchla forma vyžaduje okamžitú pomoc na jednotke intenzívnej starostlivosti. Oneskorenie liečby môže byť fatálne.

Pri subakútnom priebehu sa choroba vyvíja postupne, sotva badateľne, v priebehu niekoľkých týždňov a vaskulitída sa tiež môže stať chronickou..

V závislosti od preferovanej lokalizácie vaskulárnych lézií sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia:

  • kožné;
  • kĺbové alebo kožné;
  • brušné alebo kožné-brušné;
  • obličkové alebo kožné-obličkové;
  • zmiešané.

Kožná forma

Hlavným prejavom hemoragickej diatézy (alebo vaskulitídy) je vyrážka. Vyrážky sa môžu líšiť. S typickým prejavom ochorenia sa na koži najskôr objaví malý, hustý uzlík červenkastej farby, ktorý po stlačení zbledne..

Potom sa farba prvkov vyrážky zmení na fialovú (s miernym modrastým odtieňom) a nezmení sa tlakom. Veľkosť vyrážky sa líši od malého bodu, ktorý sa nachádza samostatne, až po veľké škvrny (alebo malé, ale umiestnené v skupinách, na miestach, ktoré sa navzájom spájajú)..

Lokalizácia vyrážky je častejšie zaznamenaná v oblasti dolných a horných končatín (symetricky v oblasti kĺbov), zadku a brucha. Vyrážka je zvyčajne lokalizovaná na extenzívnych povrchoch končatín, zriedka sa objavuje na dlaniach a nohách. Na drieku a tvári môže vyrážka chýbať (alebo môže vyzerať ako samostatné jednotlivé prvky). Na sliznici ústnej dutiny sa tiež môžu pozorovať charakteristické malé krvácania (1 - 3 mm).

Po niekoľkých dňoch vyrážka stmavne a zmizne, po ktorej na pokožke zostane pigmentácia. V strede veľkých prvkov sa môže objaviť miesto nekrózy (nekrózy), po ktorom nasleduje tvorba kôry. Vyrážky sa objavujú a zmiznú súčasne, takže môžete vidieť prvky vyrážky nachádzajúce sa v blízkosti, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja.

U niektorých detí sa môže vyskytnúť svrbenie, opuch očných viečok, pier, perinea, chodidiel, rúk (v zriedkavých prípadoch opuchne celá končatina). Čím je dieťa mladšie, tým sú tieto príznaky pravdepodobnejšie..

Kĺbová alebo kožno-kĺbová forma

Porážka kĺbov (artritída) sa prejavuje symetrickým prejavom opuchu a bolesti veľkých kĺbov končatín (členok, lakeť, koleno, zápästie). Opuch vedie k porušeniu konfigurácie kĺbov. Kĺby dolných končatín sú postihnuté častejšie ako horné. Tieto príznaky môžu byť sprevádzané zvýšením telesnej teploty a zhoršením celkového blaha dieťaťa..

Prejavy artritídy sa môžu vyskytnúť súčasne s vyrážkou alebo po niekoľkých dňoch. Vyrážka sa objavuje nielen na pokožke okolo kĺbov, ale aj vo vnútri kĺbov. To vysvetľuje výskyt bolesti pri pohybe. Deti si často vyberú ochrannú polohu, aby sa vyhli spoločnému pohybu. Stupeň poškodenia kĺbov môže byť rôzny: od krátkodobých pocitov bolesti až po výrazné zápalové zmeny.

Lézie kĺbov sú reverzibilné. Po niekoľkých dňoch (zvyčajne 3 - 4) bolesti a opuchy postupne miznú a motorické funkcie sa obnovia. K deformáciám kĺbov nedochádza.

Brušná alebo kožno-brušná forma

Ochorenie môže začať silnými, silnými kŕčovými bolesťami brucha, po ktorých nasleduje vyrážka. Ale stále, častejšie a vyrážka a bolesti brucha sa objavujú súčasne. Vznik bolesti je spojený s hemoragickými vyrážkami na stenách tráviaceho systému.

Závažnosť záchvatu bolesti môže byť odlišná. V niektorých prípadoch mierne bolesti bez zažívacích ťažkostí nespôsobujú, že dieťa trpí. Bolesť môže byť lokalizovaná v pupku alebo v dolných častiach vpravo, napodobňujúc akútny zápal slepého čreva (niekedy to môže viesť k zbytočnému chirurgickému zákroku)..

Útoky bolesti sa môžu opakovať niekoľkokrát denne, môžu byť sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, hnačkami. Čerstvá alebo zmenená krv sa často zmieša so zvratkami.

Brušná forma sa týka ťažkých foriem hemoragickej vaskulitídy, ktorej jednou z komplikácií je gastrointestinálne krvácanie..

Vážna komplikácia je tiež možná perforácia črevnej steny s následným rozvojom zápalu pobrušnice..

S priaznivým výsledkom ochorenia zmizne bolesť brucha za 3-4 dni.

Renálna forma

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde sa prejavuje klinickým obrazom akútnej glomerulonefritídy. Na pozadí príznakov intoxikácie (slabosť, vysoká horúčka, nedostatok chuti do jedla) sa objavujú zmeny v moči (bielkoviny a erytrocyty), opuchy (ich prevalencia závisí od závažnosti procesu); niekedy stúpa krvný tlak. Strata bielkovín môže byť významná, môže sa zvyšovať hladina cholesterolu v krvi, môže sa narušiť pomer bielkovinových frakcií v tele..

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde môže byť v niektorých prípadoch asymptomatické. Táto forma je charakterizovaná chronickým priebehom a rizikom rozvoja chronického zlyhania obličiek..

Vlastnosti priebehu ochorenia u detí

  1. Hemoragická vaskulitída u detí v 50% prípadov nemá kožné prejavy.
  2. U detí sú prvými príznakmi vaskulitídy príznaky poškodenia kĺbov a tráviaceho traktu..
  3. Dysfunkcia obličiek u detí je menej častá a zmizne bez akýchkoľvek následkov..
  4. Pri včasnej diagnostike a liečbe je prognóza hemoragickej vaskulitídy u detí priaznivá a všetky prejavy ochorenia vymiznú do jedného mesiaca..

Diagnóza ochorenia

Neexistujú žiadne špecifické diagnostické laboratórne parametre pre hemoragickú vaskulitídu.

V klinickej analýze krvi sa môže zvýšiť ESR a počet leukocytov.

Existujú tiež zmeny v pomere proteínových frakcií (zvýšenie alfa-2 globulínov a pokles albumínu) a zvýšenie ukazovateľov charakteristických pre zápal (C-reaktívny proteín, séromukoidy, antistreptolyzín O a antihyaluronidáza)..

V závažnom priebehu ochorenia sa objavujú zvýšené ukazovatele systému zrážania krvi.

V niektorých prípadoch sa na objasnenie diagnózy vykonáva angiografia..

Liečba

Liečba detí s hemoragickou vaskulitídou sa vykonáva iba v nemocničnom prostredí.

Dodržiavanie odpočinku v posteli je povinné. Ak nie je dodržaný odpočinok v posteli, počet vyrážok sa výrazne zvyšuje.

Liečba liekom závisí od klinickej formy a závažnosti ochorenia. Používajú sa vekovo špecifické dávky liekov, dĺžka liečby každým liekom sa vyberá individuálne. Pre všetky formy sú predpísané protidoštičkové látky (Dipyridamol, Curantil, Persantin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dobrý výsledok je zaznamenaný pri použití heparínu (Fraxiparine)..

V prípade poškodenia kĺbov sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky (salicyláty, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezohin, Reopirin) a pri ťažkej vaskulitíde s postihnutím obličiek sú predpísané kortikosteroidy (Prednisolon) a čerstvo zmrazená plazma. V prípade silnej intoxikácie sa vykonáva transfúzna terapia: intravenózne sa injikujú reopolyglucín, Reomakrodex, Reogluman..

U detí s alergiou sa nevyhnutne používajú antihistaminiká (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak atď.). Používajú sa aj enterosorbenty (Polyphepan, Enterosorb, aktívne uhlie) až 10 dní.

V prípade brušného syndrómu je predpísané intravenózne podanie 0,25-0,5% roztoku novokaínu (od 3 do 10 ml, v závislosti od veku dieťaťa), spazmolytiká (No-shpa, Euphyllin atď.), Inhibítory proteolytických enzýmov (Trasilol, Kontrikal)..

Komplexná terapia zahŕňa aj vitamíny C, P, E. V priebehu liečby, ak je to možné, sa sanujú ohniská chronickej infekcie; ak je to potrebné, liečte helmintické invázie.

Dbajú na výživu dieťaťa: zo stravy sú vylúčené všetky možné alergény (citrusové plody, med, červené ovocie a zelenina, ryby, čokoláda, konzervy, kuracie vajcia, korenie, potravinárske farby)..

Trvanie liečby závisí od závažnosti a formy vaskulitídy (od 2 mesiacov s miernou závažnosťou do 12 mesiacov s opakujúcim sa priebehom glomerulonefritídy).

Ktorého lekára kontaktovať

Keď sa objavia podozrivé príznaky, rodičia zvyčajne navštívia pediatra. Po vyšetrení môže dieťa odporučiť k reumatológovi, ktorý sa zaoberá liečbou hemoragickej vaskulitídy. Okrem toho je dieťa v závislosti od postihnutého orgánu vyšetrené nefrológom, dermatológom. S rozvojom gastrointestinálneho krvácania je potrebná pomoc chirurga.

Prvý kanál, program „Život je skvelý!“ s Elenou Malyshevou v nadpise „O medicíne“ hovorte o hemoragickej vaskulitíde (od 35:55):

Diagnostika a liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Pri hemoragickej vaskulitíde (druhým menom je Shenlein-Henochova choroba) sa vyskytujú nielen vonkajšie prejavy, ale aj lézie vnútorných orgánov. Choroba je sprevádzaná systémovým poškodením malých krvných ciev, ktoré sa prejavuje krvácaním do kože, bolesťami brucha, poškodením kĺbov a obličiek. Hemoragická vaskulitída u detí do 3 rokov je extrémne zriedkavá, hlavne deti od 4 do 12 rokov sú náchylné na túto chorobu..

Vlastnosti priebehu ochorenia u detí

Ktorého lekára kontaktovať

Denný a výživový režim

Čo robiť počas obdobia zotavenia

Prognóza a prevencia

Komentáre a recenzie

Príčiny ochorenia

Neexistuje presná príčina rozvoja hemoragickej vaskulitídy, predpokladá sa, že toto ochorenie je imunopatologické.

U chorých detí existuje súvislosť s niektorými faktormi:

  • vírusové a bakteriálne infekcie;
  • preventívne očkovanie;
  • použitie gama globulínu;
  • alergická reakcia na lieky;
  • helminthická invázia.

Dedičný faktor sa nachádza u malého počtu chorých detí. Oveľa väčšiu úlohu zohráva zaťažená alergická anamnéza. Okrem toho majú choré deti často chronické ložiská infekcie: neliečený kaz, sínusitída alebo tonzilitída.

Niektorí odborníci nevylučujú vplyv endogénnych látok tvorených v čreve.

Klasifikácia

Medzi špecialistami sa prijíma klasifikácia choroby na základe niekoľkých znakov.

PodpísaťFormy choroby
Dynamikou
  • počiatočné obdobie;
  • remisia;
  • relaps
Podľa klinického obrazu
  • s kožnými prejavmi;
  • s artikulárnym syndrómom;
  • s brušným syndrómom;
  • s obličkovým syndrómom;
Podľa závažnosti
  • mierny - stav dieťaťa je uspokojivý, drobné kožné vyrážky;
  • stredný - stav strednej závažnosti, hojné vyrážky, bolesti brucha, príznaky poškodenia obličiek;
  • závažné - masívne kožné lézie, opuchy, bolesti brucha, rozvoj zlyhania obličiek
Podľa povahy toku
  • akútna forma - trvá až 2 mesiace;
  • zdĺhavý - až šesť mesiacov;
  • chronické - s relapsmi

Príznaky

Klinický obraz choroby u dieťaťa pozostáva z niekoľkých syndrómov. Možno ich pozorovať izolovane aj v rôznych kombináciách..

Kožné prejavy

Vyrážka sa môže objaviť neskôr ako iné príznaky. Šírenie vyrážky je špecifické - najskôr sa objaví na nohách, potom stúpa po zadku, drieku, rukách a tvári.

Primárnymi prvkami vyrážky sú malé škvrny alebo papuly. Po stlačení zblednú, ale po chvíli tento znak zmizne. Čoskoro sa vyrážka stane hemoragickou - fialové malé škvrny. Postupne prvky vyrážky prechádzajú transformáciou, ako bežný hematóm - hnednú, potom žltnú.

Lokalizácia vyrážky je symetrická - okolo kĺbov, na zadku, extenzívnych plochách rúk a nôh. Charakteristickým znakom je zvlnený vzhľad vyrážky - čerstvé sa pravidelne pripájajú k starým prvkom. V závažných prípadoch sa objaví opuch nôh, rúk a tváre. Nekrotické prvky vyrážky a vzhľad býkov - sú možné veľké pľuzgiere na povrchu kože.

Kĺbový syndróm

Prejavuje sa ako symetrický prejav opuchu veľkých kĺbov - kolien, lakťov, členkov. Pokožka je na dotyk sčervenaná a horúca. Tieto príznaky môžu byť sprevádzané horúčkou a všeobecným zhoršením stavu. S pohybmi a palpáciou sa dieťa sťažuje na bolesť. Stupeň poškodenia môže byť krátkodobý a môže dosiahnuť výrazné zápalové zmeny. Artritída je zvyčajne nestabilná, lézie sú reverzibilné a vymiznú za tri až štyri dni.

Abdominálny syndróm

Klinika hemoroidnej vaskulitídy pri tomto syndróme sa vyznačuje náhlym nástupom kŕčovitých bolestí brucha. Sú lokalizované v oblasti pupka. Bolesť je sprevádzaná výskytom tekutej čiernej stolice, nevoľnosťou a vracaním. Zároveň je opuchnuté brucho, ale nedochádza k ochrannému napätiu brušnej steny.

Renálny syndróm

Existujú štyri formy poškodenia obličiek:

  • prechodná hematúria - pravidelne sa objavujúca a miznúca krv v moči;
  • nefritída vylučujúca proteíny;
  • zápal obličiek s uvoľňovaním bielkovín a krvi;
  • glomerulonefritída s rýchlym vývojom.

Najpriaznivejšie sú prvé dve formy. Akútne zlyhanie obličiek sa stáva komplikáciou renálneho syndrómu.

Anemický syndróm

Vďaka zvýšenej vaskulárnej permeabilite a častému krvácaniu sa u dieťaťa objaví anémia. Vyznačuje sa bledosťou pokožky, zvýšenou únavou, možnými mdlobami.

Vlastnosti priebehu ochorenia u detí

U 50% chorých detí absentujú kožné prejavy alebo sú veľmi mierne, čo komplikuje diagnostiku ochorenia. Prvými príznakmi sú zvyčajne poškodenie kĺbov a tráviaceho traktu. Renálna dysfunkcia je zriedkavá a zmizne bez následkov. Prognóza kurzu u detí je priaznivejšia ako u dospelých s včasnou diagnostikou a liečbou, príznaky vymiznú do niekoľkých mesiacov.

Diagnostika

Po vyšetrení je pacient odoslaný na vyšetrenie, kde je diagnóza potvrdená laboratórnymi testami.

Pozorujú sa zmeny vo všeobecnom krvnom obraze:

  • zvýšenie hladiny leukocytov;
  • zvýšenie počtu neutrofilov;
  • rast ESR;
  • zvýšený počet krvných doštičiek.

Charakteristickým laboratórnym znakom hemoragickej vaskulitídy je zvýšenie počtu cirkulujúcich imunitných komplexov v krvi. Deteguje sa antigén proti von Willebrandovmu faktoru, ktorý je zodpovedný za zrážanie krvi.

Z dôvodu častého výskytu renálneho syndrómu majú byť všetci pacienti pravidelne podrobení analýze moču. Pre včasnú diagnostiku brušného syndrómu potrebujete konzultáciu s chirurgom.

Doktor M.N. Valivach hovorí o diagnóze hemoragickej vaskulitídy.

Odlišná diagnóza

Vykonáva sa pri všetkých chorobách, ktoré majú podobné príznaky:

  1. Pri reumatizme je poškodenie kĺbov predĺžené a výraznejšie ako pri hemoragickej vaskulitíde. Bolesti sú symetrické, charakterizované rannou stuhnutosťou kĺbov.
  2. Pri kožných a infekčných ochoreniach sa hemoragická vyrážka vyskytuje zriedka. Rozlišovanie vaskulitídy sa vyžaduje predovšetkým od meningokokovej infekcie. Toto ochorenie má vysokú horúčku a pozitívne meningeálne príznaky..
  3. Je dosť ťažké rozlíšiť brušný syndróm pri hemoragickej vaskulitíde od akútnej chirurgickej patológie. Je potrebné dieťa denne vyšetrovať a hodnotiť dynamiku stavu. Poznávacím znakom je absencia miestnych príznakov.
  4. Pri koagulopatii sú vyrážky zastúpené nie malými krvácaním, ale podliatinami. V krvnom teste dochádza k zmene ukazovateľov zrážania.

Metódy liečby

Dieťa je ošetrené v nemocničnom prostredí. V súlade s klinickými usmerneniami sa symptomatická terapia uskutočňuje pomocou liekov a chirurgických metód. Liečba zahŕňa aj stravu a denný režim..

Ktorého lekára kontaktovať

Reumatológ sa zaoberá liečbou hemoragickej vaskulitídy. V prípade komplikácií sú do toho zapojení lekári iných odborností - hematológovia, chirurgovia, nefrológovia.

Denný a výživový režim

Pretože príčinou vaskulitídy môžu byť rôzne alergény, je potrebné starostlivo zhromaždiť históriu potravín - zistiť, na aké potraviny bolo dieťa alergické. Ak sa také jedlá nájdu, mali by sa z jedálnička vylúčiť..

V akútnom období ochorenia je indikovaná terapeutická strava s výnimkou nasledujúcich potravín:

  • bielkoviny živočíšneho pôvodu;
  • soľ;
  • mäsové a rybie vývary;
  • huby;
  • údené a konzervované jedlá.

Ovocie a zelenina, fermentované mliečne výrobky, obilniny sú užitočné.

V prvých 2-3 týždňoch choroby je predpísaný odpočinok v posteli. Ak to nie je pozorované, počet vyrážok sa zvýši, čo je nebezpečné nielen s vyššou závažnosťou príznakov, ale aj s komplikáciami.

Liečba drogami

Lieky sú predpisované v súlade s existujúcimi prejavmi ochorenia. Vaskulitída sa musí liečiť dlho, kým sa príznaky úplne neodstránia..

Antibiotiká

Antibakteriálne lieky sa predpisujú, ak sa zistí vzťah medzi ochorením a predchádzajúcou infekciou alebo existuje chronické zameranie infekcie v tele. Liečivo sa vyberá v závislosti od typu patogénu. Zvyčajne používajú širokospektrálne látky - cefalosporíny, makrolidy. Lieky sa používajú v dávkach primeraných veku. Používajú sa od narodenia, ale v rôznych dávkových formách..

Cytostatika

Používa sa na rozvoj renálneho syndrómu. Predpísať azatioprin alebo cyklofosfamid v kombinácii s glukokortikoidmi, heparínom, protidoštičkovými látkami. Cytostatiká sa používajú iba na prísne indikácie, s neúčinnosťou iných metód. Vek detí je zvyčajne kontraindikáciou, dávkovanie sa počíta podľa telesnej hmotnosti.

Disagreganty

Používa sa ako patogenetická liečba.

Používajú sa tieto lieky:

  • Curantil - 5 mg / kg denne;
  • Trental - 5-10 mg / kg denne;
  • Tiklid - 10 mg / kg denne.

Liečba antiagregačnými látkami trvá tri mesiace. Tieto lieky zabraňujú tvorbe krvných zrazenín. Pri ťažkej vaskulitíde sa používa kombinácia dvoch liekov. Aby sa zabránilo relapsu, používa sa Delagil spoločne. Neexistujú žiadne kontraindikácie týkajúce sa veku, dávkovanie sa určuje podľa telesnej hmotnosti.

Antihistaminiká

Predpísané pre alergickú povahu choroby. Užívajú lieky ako Ketotifen, Tavegil, Claritin. Aplikuje sa od narodenia vo forme sirupov.

Symptomatická liečba

Podľa typu vymenujte:

  • s brušným syndrómom je zobrazené vymenovanie sorbentov - aktívne uhlie, Polyphepan (od narodenia);
  • s artikulárnym syndrómom sú zobrazené nesteroidné protizápalové lieky - Ibuprofen (od 6 rokov), Meloxicam (od 15 rokov);
  • na zmiernenie bolesti sa používajú spazmolytiká - No-Shpu (od 6 rokov), Papaverin (od 6 mesiacov);
  • s výrazným zápalovým procesom je predpísaný heparín (od 3 rokov).

Závažná vaskulitída je indikáciou pre plazmaferézu. Toto je metóda čistenia krvi transfúziou čerstvej zmrazenej plazmy a infúznych roztokov.

Fotogaléria - lieky

Liečba ľudovými prostriedkami

Liečba ľudovými prostriedkami je nielen neúčinná, ale aj kontraindikovaná..

Čo robiť počas obdobia zotavenia

Po odstránení akútneho stavu je potrebné dodržiavať nasledujúce opatrenia:

  • dodržiavať hypoalergénnu stravu;
  • vylúčiť chronické ložiská infekcie;
  • vyhnúť sa podchladeniu;
  • podporovať imunitný systém;
  • vyhýbajte sa nadmernému slnečnému žiareniu.

Tieto opatrenia sú zamerané na prevenciu relapsu.

Komplikácie

Vyvíjajú sa zriedka s ťažkým priebehom ochorenia.

Majú povahu akútnej chirurgickej patológie:

  • prasknutie črevnej steny a rozvoj zápalu pobrušnice;
  • intususcepcia čriev - zavedenie jedného čreva do druhého, po ktorom nasleduje ich smrť;
  • črevné krvácanie.

Tieto stavy si vyžadujú urgentný chirurgický zákrok. Komplikáciou, ktorá sa vyvíja v dôsledku krvácania, je chronická anémia.

Prognóza a prevencia

U 60% pacientov dôjde k zotaveniu do jedného mesiaca. Po roku sa 95% pacientov uzdraví. Chronické poškodenie obličiek sa tvorí u 2% detí. Úmrtia sa pozorujú u detí s rozsiahlymi léziami vnútorných orgánov a zaznamenávajú sa v 3% prípadov..

Dieťa, ktoré utrpelo hemoragickú vaskulitídu, je registrované u pediatra po dobu 5 rokov. Každých šesť mesiacov ho vyšetrujú zubní lekári, oftalmológovia a otorinolaryngológovia, aby zistili a eliminovali chronické ložiská infekcie. Dieťaťu nemožno preventívne očkovať dva roky.

Pre vaskulitídu neexistuje žiadna špecifická profylaxia. Vykonávajú včasnú identifikáciu a elimináciu chronických ložísk infekcie, liečbu helmintiázy, vírusových a bakteriálnych chorôb.

Fotogaléria

Fotografia zobrazuje prejavy hemoragickej vaskulitídy u detí.

Video

Špecialisti v programe Žite zdravo hovoria o hemoragickej vaskulitíde.

Hemoragická vaskulitída u detí

Články lekárskych odborníkov

  • Kód ICD-10
  • Epidemiológia
  • Príčiny
  • Patogenéza
  • Príznaky
  • Formuláre
  • Diagnostika
  • Čo treba preskúmať?
  • Ako skúmať?
  • Aké testy sú potrebné?
  • Odlišná diagnóza
  • Liečba
  • Na koho sa obrátiť?
  • Lieky
  • Prevencia
  • Predpoveď

Schönleinova-Henochova choroba (hemoragická vaskulitída, anafylaktoidná purpura, hemoragická vaskulitída, alergická purpura, Henochova hemoragická purpura, kapillarotoxikóza) je bežné systémové ochorenie s prevládajúcou léziou mikrovaskulatúry kože, kĺbov a gastrointestinálneho traktu. V tomto prípade sú najzraniteľnejšou časťou terminálneho vaskulárneho riečiska postkapilárne venuly; na druhom mieste z hľadiska stupňa poškodenia sú kapiláry, na treťom - arterioly. Ovplyvnené je mikrocirkulačné lôžko rôznych orgánov vrátane kože.

Kód ICD-10

Epidemiológia

Výskyt hemoragickej vaskulitídy je 23 - 25 na 10 000 obyvateľov; častejšie sú choré deti od 4 do 7 rokov, častejšie chlapci.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u detí

Príčiny hemoragickej vaskulitídy zostávajú nejasné. Niektorí autori spájajú hemoragickú vaskulitídu s rôznymi infekciami, zatiaľ čo iní pripisujú väčší význam alergickej nálade tela, ktorá v prítomnosti chronických ložísk infekcie (chronická tonzilitída, kaz, tuberkulóza a iné) vedie k zníženiu imunity. Hemoragická vaskulitída je hyperergická vaskulárna reakcia na rôzne faktory, častejšie infekčné (streptokok a iné baktérie, vírusy, mykoplazma). V niektorých prípadoch vývoju choroby predchádza očkovanie, alergény na potraviny a lieky, uhryznutie hmyzom, trauma, ochladenie atď. Vírusovej alebo bakteriálnej infekcii tiež častejšie predchádza nástup choroby. Oveľa menej časté sú alergické reakcie v anamnéze, hlavne vo forme potravinových alergií alebo intolerancie liekov. Úloha dedičných faktorov nie je vylúčená, napríklad je zaznamenaná súvislosť s HLA B35.

Patogenéza

V patogenéze hemoragickej vaskulitídy sú dôležité: nadprodukcia imunitných komplexov, aktivácia systému komplementu, zvýšená vaskulárna permeabilita, poškodenie vaskulárneho endotelu, hyperkoagulácia. Cievne poškodenie pri tomto ochorení je založené na generalizovanej vaskulitíde malých ciev (arterioly, venuly, kapiláry), charakterizovanej perivaskulárnou infiltráciou s granulocytmi, endotelovými zmenami a mikrotrombózou. V koži sú tieto lézie obmedzené na cievy dermy, ale extravazáty sa dostávajú do epidermy. V gastrointestinálnom trakte môže dôjsť k edému a submukóznemu krvácaniu a je tiež možné erozívne a ulceratívne poškodenie sliznice. V obličkách je zaznamenaná segmentálna glomerulitída a oklúzia kapilár fibrinoidnými masami; pre staršie lézie je charakteristické usadzovanie hyalínového materiálu a fibróza. V dôsledku toho sa v mikrocievkach vyvíja aseptický zápal so zničením steny, zvýšením jeho priepustnosti, spúšťa sa mechanizmus hyperkoagulácie, zhoršujú sa reologické vlastnosti krvi, je možné vyčerpanie antikoagulačného spojenia systému zrážania krvi, zaznamenáva sa stres voľnými radikálmi, ktorý vedie k ischémii tkaniva..

Patológia hemoragickej vaskulitídy (Shenlein-Henochova choroba)

V koži sú zmeny lokalizované hlavne v malých cievach dermy vo forme leukoplastickej vaskulitídy s extravazáciou erytrocytov do okolitého tkaniva. V kapilárach a iných cievach sa často vyvíjajú deštruktívne zmeny na stenách, ako je napríklad fibrinoidná nekróza. Zmeny fibrinoidov sa pozorujú aj v kolagénových vláknach obklopujúcich cievy. Niekedy dochádza k nekróze cievnych stien a okolitého kolagénu, čo vedie k uzavretiu lúmenu cievy. Pozoruje sa perivaskulárna infiltrácia, často však dochádza k infiltrácii do cievnych ciev, ktorá sa skladá hlavne z neutrofilných granulocytov a lymfocytov. Charakteristická je karyorrhexis alebo leukoplázia s tvorbou „jadrového prachu“. V niektorých prípadoch sa stanoví difúzna infiltrácia hornej dermy na pozadí výrazného edému a fibrinoidného opuchu s extravazátmi erytrocytov. Epiderma v takýchto prípadoch tiež podlieha nekróze s tvorbou ulceróznych defektov..

V chronických prípadoch sú nekrobiotické zmeny a extravazáty erytrocytov menej výrazné. Steny kapilár sú zhrubnuté, niekedy hyalinizované, infiltrát pozostáva hlavne z lymfocytov s prímesou malého počtu neutrofilných a eozinofilných granulocytov. Spravidla sa nachádza karyorrhexis, ktorá je vyjadrením anafylaktoidného stavu. V dôsledku ďalších zmien v erytrocytoch a ich fagocytóze makrofágmi sa v nich detegujú hemosiderínové granule.

Histogenéza hemoragickej vaskulitídy (Schönlein-Henochova choroba)

Srdcom choroby je ukladanie IgA v stenách ciev kože a obličkových glomerulov. Okrem toho sa často nachádza fibrinogén a C3 zložka komplementu. V sére pacientov sa zistí zvýšenie hladiny IgA a IgE. Elektrónové mikroskopické a imunologické štúdie odhalili, že spočiatku v endotelových bunkách postihnutých kapilár dochádza k adaptívnym zmenám: mitochondriálna hypertrofia, intenzívna pinocytóza, zvýšenie počtu lyzozómov a aktívny cytoplazmatický transport, dokonca aj fagocytóza. Prítomnosť imunitných komplexov v lúmene krvných ciev spôsobuje zhlukovanie krvných doštičiek na povrchu endotelu a ich migráciu cez stenu. Zároveň sú poškodené krvné doštičky a uvoľňujú sa vazoaktívne látky. Následne neutrofilné granulocyty a tkanivové bazofily, ktoré uvoľňujú vazoaktívne látky, zvyšujú poškodenie cievnych stien bunky infiltrátu..

Príznaky hemoragickej vaskulitídy u detí

Hemoragická vaskulitída sa zvyčajne začína akútne, subfebrilným, menej často horúčkovitým zvýšením telesnej teploty a niekedy bez teplotnej reakcie. Klinický obraz môže predstavovať jeden alebo viac charakteristických syndrómov (kožný, kĺbový, brušný, obličkový), v závislosti od ktorých sa rozlišuje jednoduchá a zmiešaná forma ochorenia..

Kožný syndróm (purpura) sa vyskytuje u všetkých pacientov. Častejšie na začiatku ochorenia, niekedy po brušnom alebo inom charakteristickom syndróme na koži extenzorov povrchov končatín, hlavne tých dolných, na zadku, sa okolo veľkých kĺbov objaví symetrická škvrnitá alebo makulopapulárna hemoragická vyrážka. Intenzita vyrážky je rôzna - od jednotlivých prvkov až po silné, splývavé, niekedy v kombinácii s angioedémom. Vyrážky sú zvlnené, opakujúce sa. Väčšinou sa hemoragická vaskulitída začína typickými kožnými vyrážkami - drobne bodkovanými, symetricky umiestnenými prvkami, podobne ako modriny, ktoré nezmiznú tlakom. Vyrážky na koži tváre, trupu, dlaní a chodidiel sú menej časté. Po zmiznutí vyrážky zostáva pigmentácia, na mieste ktorej sa s častými relapsmi objavuje olupovanie.

Kĺbový syndróm - druhým najčastejším príznakom hemoragickej vaskulitídy. Poškodenie kĺbov sa pohybuje od artralgií po reverzibilnú artritídu. Postihnuté sú hlavne veľké kĺby, najmä kolenné a členkové. Objavuje sa bolestivosť, opuchy a zmeny tvaru kĺbov, ktoré trvajú niekoľko hodín až niekoľko dní. Nedochádza k trvalej deformácii kĺbov so zhoršenou funkciou.

Abdominálny syndróm, spôsobené edémom a krvácaním v črevnej stene, mezenteriu alebo peritoneu, pozorované u takmer 70% detí. Pacienti sa môžu sťažovať na stredne silné bolesti brucha, ktoré nie sú sprevádzané dyspeptickými poruchami, nespôsobujú veľké utrpenie a zmiznú samy alebo v prvých 2 - 3 dňoch od začiatku liečby. Často sú však silné bolesti brucha paroxysmálne, prejavujú sa náhle ako kolika, nemajú jasnú lokalizáciu a trvajú až niekoľko dní. Môžu sa vyskytnúť nevoľnosť, vracanie, nestabilná stolica, epizódy intestinálneho a žalúdočného krvácania. Prítomnosť brušného syndrómu od začiatku ochorenia, opakujúci sa charakter bolesti si vyžaduje spoločné sledovanie pacienta pediatrom a chirurgom, pretože bolestivý syndróm pri hemoragickej vaskulitíde môže byť spôsobený prejavom ochorenia aj jeho komplikáciami (intususcepcia, perforácia čreva)..

Renálny syndróm sa vyskytuje menej často (40-60%) a vo väčšine prípadov sa nevyskytuje ako prvá. Prejavuje sa hematúriou rôznej závažnosti, menej často vývojom glomerulonefritídy (Shenlein-Henochova nefritída), hlavne hematurickej, ale pravdepodobne nefrotickej formy (s hematúriou). Glomerulonefritída je morfologicky charakterizovaná fokálnou mezangiálnou proliferáciou s ukladaním imunitných komplexov obsahujúcich IgA, ako aj zložky komplementu C3 a fibrínu. Niekedy sa pozoruje difúzna mezangio-kapilárna glomerulonefritída, v závažných prípadoch kombinovaná s extrakapilárnym polmesiacom. Výskyt poškodenia obličiek stúpa s vekom. Hlavným príznakom hemoragickej vaskulitídy je mierna hematúria, spravidla spojená s miernou proteinúriou (menej ako 1 g / deň). V akútnom priebehu na začiatku ochorenia sa môže vyskytnúť hrubá hematúria, ktorá nemá prognostickú hodnotu. Glomerulonefritída sa častejšie spája v prvom roku ochorenia, menej často - počas jedného z relapsov alebo po vymiznutí extrarenálnych prejavov hemoragickej vaskulitídy..

Priebeh hemoragickej vaskulitídy má cyklický charakter: presne definovaný debut po 1-3 týždňoch po akútnej vírusovej alebo bakteriálnej infekcii, očkovanie a ďalšie dôvody a zotavenie po 4-8 týždňoch. Popísané sú izolované pozorovania hemoragickej vaskulitídy u detí, ktorá je mimoriadne náročná vo forme fulminantnej purpury.

Kurz často nadobúda zvlnený charakter s opakovanými vyrážkami (vo forme monosyndrómu alebo v kombinácii s inými syndrómami), opakujúcimi sa 6 mesiacov, zriedka 1 rok alebo viac. Spravidla sú opakované vlny vyrážok v prítomnosti brušného syndrómu sprevádzané objavením sa obličkového syndrómu.

Chronický priebeh je charakteristický pre varianty so Schönlein-Henochovou nefritídou alebo s izolovaným kontinuálne sa opakujúcim kožným hemoragickým syndrómom.

Formuláre

Nie je akceptovaná klasifikácia. V pracovných klasifikáciách Schönlein-Henochovej choroby sú:

  • fáza ochorenia (počiatočné obdobie, relaps, remisia);
  • klinická forma (jednoduchá, zmiešaná, zmiešaná s poškodením obličiek);
  • hlavné klinické syndrómy (kožné, kĺbové, brušné, obličkové);
  • závažnosť (mierna, stredná, závažná);
  • charakter kurzu (akútny, zdĺhavý, chronický opakujúci sa).

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy u detí

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy je daná povahou akútneho kožného syndrómu, predovšetkým prítomnosťou symetricky umiestnenej hemoragickej vyrážky s jemnými škvrnami na dolných končatinách. Ťažkosti nastávajú, ak prvým prejavom ochorenia sú bolesti kĺbov, brucha alebo zmeny v testoch moču. V týchto prípadoch je diagnóza možná až s následným výskytom typickej vyrážky..

Laboratórna diagnostika hemoragickej vaskulitídy

S typickým obrazom hemoragickej vaskulitídy pri analýze periférnej krvi môže byť mierna leukocytóza s neutrofíliou, eozinofíliou, trombocytózou. Pri absencii črevného krvácania je hladina hemoglobínu a počet červených krviniek v norme.

Všeobecná analýza moču sa mení za prítomnosti zápalu obličiek, sú možné prechodné zmeny v močovom sedimente.

Systém zrážania krvi pri hemoragickej vaskulitíde je charakterizovaný sklonom k ​​hyperkoagulabilite, preto by malo byť počiatočné a následné stanovenie stavu hemostázy na kontrolu dostatočnosti liečby. Hyperkoagulácia je najvýraznejšia v závažných prípadoch. Na stanovenie stavu hemostázy a účinnosti predpísanej liečby je potrebné monitorovať hladinu fibrinogénu, rozpustných komplexov fibrín-monomér, komplex trombín-antitrombín III, D-diméry, protrombínový fragment Fw a fibrinolytická aktivita krvi.

Zvlnený priebeh hemoragickej vaskulitídy, výskyt príznakov zápalu obličiek - základ pre stanovenie imunitného stavu, identifikáciu pretrvávajúcej vírusovej alebo bakteriálnej infekcie. Spravidla sú u detí s hemoragickou vaskulitídou zvýšené koncentrácie sérového C-reaktívneho proteínu a IgA. Imunologické zmeny vo forme zvýšenia hladiny IgA, CEC a kryoglobulínov často sprevádzajú opakujúce sa formy a zápal obličiek.

Biochemický krvný test má praktický význam, iba pri poškodení obličiek sa zistí zmena hladiny dusíkatých toxínov a draslíka v sére..

Prístrojové metódy na hemoragickú vaskulitídu

Podľa indikácií je predpísané EKG, röntgenové vyšetrenie hrudníka, ultrazvuk brušných orgánov. Výskyt známok poškodenia obličiek je základom pre ultrazvuk obličiek, dynamickú nefroskintigrafiu, pretože tieto deti často odhaľujú anomálie vo vývoji močového systému, príznaky dysembryogenézy obličiek, poruchy akumulačných a vylučovacích funkcií obličiek. Tieto výsledky umožňujú predpovedať priebeh zápalu obličiek pri Schönlein-Henochovej chorobe, kontrolnú liečbu, pretrvávanie prejavov glomerulonefritídy, napriek prebiehajúcej liečbe, indikáciu biopsie obličiek..

Čo treba preskúmať?

Ako skúmať?

Aké testy sú potrebné?

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika hemoragickej vaskulitídy by sa mala uskutočňovať predovšetkým pri ochoreniach, ktoré sa vyznačujú hemoragickou purpurou: infekcie (infekčná endokarditída, meningokokémia), iné reumatické choroby, chronická aktívna hepatitída, nádory, lymfoproliferatívne ochorenia, vyskytuje sa veľa týchto ochorení a obličky s poškodením kĺbov..

Prítomnosť malej (petechiálnej) vyrážky môže vzbudzovať podozrenie na trombocytopenickú purpuru, ale pre Shenlein-Henochovu chorobu je typická lokalizácia vyrážky (na zadku, dolných končatinách), zatiaľ čo trombocytopénia sa nevyskytuje..

Abdominálny syndróm pri hemoragickej vaskulitíde je potrebné odlíšiť od chorôb sprevádzaných obrazom akútneho brucha vrátane akútnej apendicitídy, črevnej obštrukcie, perforovaného žalúdočného vredu, yersiniózy, ulceróznej kolitídy. V prospech Schönlein-Henochovej choroby svedčia kŕčové bolesti, na ktorých vrchole sa objavuje krvavé zvracanie a melena, a sprievodné kožné zmeny, artikulárny syndróm. S prevahou gastrointestinálnych príznakov môže klinický obraz pripomínať obraz akútneho brucha, preto pri vyšetrení každého pacienta s akútnou bolesťou brucha nezabudnite na hemoragickú vaskulitídu a vyhľadajte sprievodné vyrážky, zápal obličiek alebo artritídu..

Pri závažnom poškodení obličiek možno predpokladať akútnu glomerulonefritídu; pri diferenciálnej diagnostike pomáha identifikácia ďalších prejavov hemoragickej vaskulitídy. Ak pacient trpí chronickým ochorením obličiek, je potrebné zistiť, či v minulosti nemal hemoragickú vaskulitídu. Renálne formy ochorenia by sa mali primárne odlišovať od IgA nefropatie, ktorá sa vyskytuje s opakovaným výskytom makrohematúrie alebo mikrohematúrie..

Diferenciálna diagnostika s inými reumatickými ochoreniami je zriedka zložitá. Výnimkou je systémový lupus erythematosus, ktorý na začiatku môže mať príznaky hemoragickej vaskulitídy, ale súčasne sa zistia imunologické markery (protilátky proti DNA, ANF), ktoré nie sú charakteristické pre hemoragickú vaskulitídu..

Na koho sa obrátiť?

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Indikácie pre hospitalizáciu sú debut, recidíva hemoragickej vaskulitídy..

Neliečivá liečba hemoragickej vaskulitídy

V akútnom období hemoragickej vaskulitídy je nutná hospitalizácia, odpočinok v posteli po dobu kožných vyrážok a hypoalergénna strava. Pokoj na lôžku je nevyhnutný na zlepšenie krvného obehu, kým nezmiznú vyrážky a bolesti, po ktorých nasleduje jeho postupné rozširovanie. Porušenie odpočinku v posteli často vedie k zintenzívneniu alebo opakovaným vyrážkam. Hypoalergénna strava s vylúčením povinných alergénov (čokoláda, káva, kakao, citrusové plody - citróny, pomaranče, grapefruit, mandarínky; kuracie mäso, hranolky, sýtené nápoje, orechy, slané krekry, všetka červená zelenina a ovocie) sa ukazuje všetkým pacientom v akútnom období. V prípade silnej bolesti brucha je predpísaná tabuľka číslo 1 (antiulcer). Pre nefrotický variant glomerulonefritídy sa používa diéta bez solí s obmedzením bielkovín.

Lieky na hemoragickú vaskulitídu

Liečba liekom sa vykonáva s prihliadnutím na fázu ochorenia, klinickú formu, povahu hlavných klinických syndrómov, závažnosť, povahu priebehu.

Kritériá závažnosti hemoragickej vaskulitídy:

  • mierne - uspokojivé zdravie, nie sú hojné vyrážky, artralgie sú možné;
  • mierna závažnosť - hojná vyrážka, artralgia alebo artritída, opakujúce sa bolesti brucha, mikrohematúria, stopové bielkoviny v moči;
  • silná - hojná vyrážka, odtok, prvky nekrózy, angioedém; pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie; makrohematúria, nefrotický syndróm, akútne zlyhanie obličiek.

Liečba liekom spočíva v patogenetickom a symptomatickom.

Patogenetická liečba hemoragickej vaskulitídy v prírode a trvaní závisí od lokalizácie vaskulárnej lézie a jej závažnosti. Na liečbu sa používa heparín sodný v individuálne zvolenej dávke. Takmer vo všetkých prípadoch sú antiagregačné látky predpísané, podľa indikácií, aktivátory fibrinolýzy. Okrem toho, ak je liečba s antiagregačnými látkami mierna, postačuje, potom je u stredne ťažkých a ťažkých foriem nevyhnutná kombinácia antikoagulancií s antiagregačnými látkami. Glukokortikosteroidy sa predpisujú pri závažných ochoreniach a pri Shenlein-Henochovej nefritíde. Z liekov s imunosupresívnym účinkom na zápal obličiek sú predpísané cyklofosfamid, azatioprín, deriváty 4-aminochinolínovej série. V prítomnosti akútnej alebo exacerbácie chronických ložísk infekcie sa používajú antibiotiká; ak infekčný proces podporuje opakovanie hemoragickej vaskulitídy, sú do liečebného komplexu zahrnuté imunoglobulíny na intravenózne podanie.

Ďalej sú uvedené indikácie pre vymenovanie a spôsob použitia patogenetických metód na liečbu hemoragickej vaskulitídy..

  • Protidoštičkové látky sú všetky formy ochorenia. Dipyridamol (courantil, persantín) v dávke 5-8 mg / kg denne v 4 dávkach; pentoxifylín (trental, agapurín) 5-10 mg / kg denne v 3 rozdelených dávkach; tiklopidín (tiklid) 250 mg dvakrát denne. V závažných prípadoch sú na zvýšenie antiagregačného účinku predpísané súčasne dva lieky. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová, xantinolnikotinát (theonikol, komplamin) - dávka sa vyberá s prihliadnutím na individuálnu citlivosť, zvyčajne je to 0,3 - 0,6 g denne. Trvanie liečby závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - s miernym priebehom; 4-6 mesiacov - s miernym; až 12 mesiacov - s ťažkým opakujúcim sa priebehom a Shenlein-Henochovou nefritídou; v prípade chronického priebehu sa opakované kurzy uskutočňujú po dobu 3 - 6 mesiacov.
  • Antikoagulanciá sú aktívnym obdobím stredných a ťažkých foriem. Používa sa heparín sodný alebo jeho nízkomolekulárny analóg, vápnik nadroparín (fraxiparín). Dávka heparínu sodného sa vyberá individuálne, v závislosti od závažnosti ochorenia (v priemere 100-300 U / kg, menej často - vyššie dávky), so zameraním na pozitívnu dynamiku a ukazovatele koagulogramu. Pri miernom kurze liečba zvyčajne trvá až 25 - 30 dní; v závažných prípadoch - až do pretrvávajúcej úľavy od klinických syndrómov (45-60 dní); s hemoragickou vaskulitídou zápal obličiek sa doba liečby heparínom určuje individuálne. Lieky sa postupne rušia v dávke 100 U / kg denne každé 1-3 dni.
  • Glukokortikosteroidy - ťažké kožné, kĺbové, brušné syndrómy, poškodenie obličiek. Pri jednoduchej a zmiešanej forme bez poškodenia obličiek je perorálna dávka prednizolónu 0,7 - 1,5 mg / kg denne v krátkom cykle (7-20 dní). S rozvojom Schönlein-Henochovej nefritídy sú predpísané 2 mg / kg denne počas 1-2 mesiacov, po ktorých nasleduje pokles o 2,5-5,0 mg raz za 5-7 dní, kým sa nezruší.
  • Cytostatiká - ťažké formy zápalu obličiek, kožný syndróm s nekrózou na pozadí vysokej imunologickej aktivity. 4-aminochinolínové deriváty - so zánikom závažných symptómov na pozadí zníženia dávky prednizolónu alebo po jeho zrušení.
  • Antibiotiká - sprievodné infekcie na začiatku alebo na pozadí ochorenia, prítomnosť ohniskov infekcie.
  • IVIG je závažný, neustále sa opakujúci priebeh ochorenia spojený s bakteriálnymi a / alebo vírusovými infekciami, ktorý sa nedá vyriešiť. IVIG sa podáva v nízkej a strednej dávke (400 - 500 mg / kg).

Symptomatická liečba hemoragickej vaskulitídy zahŕňa infúznu terapiu, antihistaminiká, enterosorbenty, NSAID. Pri liečbe opakujúcich sa foriem by sa mala venovať osobitná pozornosť hľadaniu možnej príčiny, ktorá podporuje patologický proces. Najčastejšie ide o infekčné faktory, preto sanitácia ohniskov infekcie často vedie k remisii.

Pri závažnom priebehu hemoragickej vaskulitídy v akútnom období sa používa intravenózne podanie dextránu (reopolyglucínu), zmesi glukózy a novokaínu (v pomere 3: 1). Antihistaminiká sú účinné u detí s anamnézou potravinových, liekových alebo domácich alergií, prejavmi exsudatívno-katarálnej diatézy, alergickými ochoreniami (senná nádcha, Quinckeho edém, obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma). Používajte klemastín (tavegil), chloropyramín (suprastin), mebhydrolín (diazolin), hifenadín (fenkarol) a ďalšie lieky v dávkach súvisiacich s vekom po dobu 7 - 10 dní. Enterosorbenty [hydrolytický lignín (polyphepan), dioktaedrický smektit (smektit), povidón (enterosorb), aktívne uhlie 3-4 krát denne po dobu 5-10 dní] sú nevyhnutné pre pacientov so zaťaženou alergickou anamnézou v prípadoch, keď potravinové látky slúžili ako provokujúci faktor choroby... Enterosorbenty viažu toxíny a biologicky aktívne látky v črevnom lúmene, čím zabraňujú ich prieniku do systémového obehu. NSAID sa predpisujú v krátkom cykle v prípade závažného artikulárneho syndrómu.

Chirurgická liečba hemoragickej vaskulitídy

Chirurgická liečba (laparoskopia, laparotómia) je indikovaná pri vzniku príznakov „akútneho brucha“ u pacienta s brušným syndrómom. Okrem toho sa počas obdobia remisie podľa indikácií (chronická tonzilitída) vykonáva tonzilektómia.